Mi a diffúz kötőszöveti betegség

Az ujjak görbületét is okozhatja az autoimmun betegség

Szisztémás szklerózis Nyomtatás A szisztémás szklerózis, más néven szkleroderma, az egész szervezetre kiterjedő autoimmun betegség. A betegség két formáját különböz­tetjük meg, elkülönítésük a bőrtüne­tek jelentkezésén alapul: a behatárolt limitált kután forma kisebb, a dif­fúz kután forma jelentős bőrterületet érint. Az autoimmun betegségekben a sa­ját szervezetet megtámadó ellenanyagok jelennek meg. Az ellenanyagok jellemzők az egyes kórképekre, és je­lentős szerepet játszanak a kialakuló károsodásokban.

Autoimmun betegek gyógyítása 2/2 rész.

Előfordulás, tünetek Ez a nem gyakori betegség inkább a nőket érinti, alattomos lefolyású, fo­kozatosan romlik, a többi autoimmun rendszerbetegségben észlelhető hul­lámzó lefolyás nem jellemző rá. A tü­netek általában a es vagy es évek táján kezdődnek.

Elsőként százból 90—95 betegnél az ujjak hidegre való érzékenysége, fáj­dalma, az ún.

Raynaud-jelenség ész­lelhető. Emiatt elsősorban a kéz, de gyakorta a lábujjak is előbb fehérré, majd lilává, végül pirossá válnak.

A fo­lyamat általában zsibbadással, eset­leg még fájdalommal is jár, kezdetben csak hideg hatására, később már anél­kül is jelentkezik.

A bőr fokozatosan elsorvad, majd megkeményedik, megvastagszik, ne­hezen elemelhetővé válik ezt a tü­netet szklerodaktíliának nevezzük. A bőr merevsége miatt az ujjak behaj­lítása is egyre nehezebb lesz, az ujjak vége elvékonyodhat 1. Ugyanilyen elváltozások az orron, a füleken, a száj körül is kialakulhat­nak, jellegzetesen megváltozik az arc 3. További gyakori bőrelválto­zások a kisértágulatok, a bőr világos vagy sötét elszíneződései, a bőr alatti porckemény csomók és a bőrfekélyek.

A betegek kb. Nem ritka az ízületi fájdalom. Általános tünet lehet a gyengeség, fáradtság, kimerültség, fogyás. A belső szervek megbetegedése A belső szervek közül a tüdő érin­tettsége a leggyakoribb.

Az elváltozás a tüdő alapállományának gyulladá­sával kezdődik, majd az ebből eredő kötőszövetes elfajulással fibrózissal folytatódik, amely százból 70—80 eset­ben észlelhető.

Ez elsősorban a tüdő bázisát érinti mindkét oldalon, de kiterjedhet a teljes tüdőre is. Csök­ken a tüdő kapacitása, a terhelhetőség. A másik jellegzetes tüdőelvál­tozás, hogy megemelkedik a tüdő ereiben a nyomás, ez megterheli a jobb szívfelet, és rövid időn belül szívelégte­lenséget okozhat.

A szklerodermás vesekrízis vese­elégtelenség a másik súlyos, életet veszélyeztető szövődmény. Mind­két esetben az érrendszer elváltozá­sa, az érfal jelentős megvastagodása, ezzel együtt az érátmérő beszűkülé­se, a szervek elégtelen vérellátása áll a háttérben.

A Scleroderma kezelése Mi a Scleroderma? Az egész szervezetet érintő formája a szisztémás scleroderma vagy más néven szisztémás sclerosis,  így tehát érintett lehet a bőr, az ízületek, az inak, az izmok, az erek és a belső szervek kötőszöveti állománya, mint például a szív, a tüdő, a vesék, a nyelőcső és a gyomor-bél rendszer. A szisztémás sclerosis scleroderma egy krónikus hosszú lefolyásúgyakran progresszív folyamatosan rosszabbodó autoimmun betegség, melyben az immunrendszer a saját szöveteket támadja meg, a saját szervezet ellen fordul.

A fibrózis mellett ez az éreltérés a szisztémás szklerózis döntő tényezője. A szívburok gyulladása is előfor­dul, ez gyakran folyadékképződéssel is jár. Emellett a szívizomzat kötőszöve­tes átalakulása ritmuszavarok kiala­kulásához vezethet, és a szívkoszorúerek elmeszesedése, károsodása is elég gyakori.

A betegek szapora szívve­rést, időnként egy-egy plusz ütést vagy mellkasi fájdalmat érezhetnek. Az emésztőrendszer is érintett az esetek döntő többségében. A nyelő­csőben, de akár a teljes bélrendszer­ben is csökkenhet a perisztaltikus mozgás. Ilyenkor felszívódási zavar vagy bélrendszeri kitüremkedések gurdélyok is kialakulhatnak, ame­lyekben a pangó béltartalom elfertő­ződhet, a gyulladás fájdalmat okoz­hat.

A nyelőcső és a gyomor határán lévő zárógyűrű rossz működése miatt refluxbetegség lép fel: a gyomorsav, il­letve a gyomorsavval keveredett gyo­mortartalom visszaáramlik a nye­lőcsőbe, ez mellkasi fájdalmat, égő érzést kelt. Diagnózis, háttérben álló tényezők A jellegzetes bőrtünetek miatt a ki­fejlődött betegség szinte első lá­tásra felismerhető. A szisztémás autoimmun betegségek nagyon vál­tozatos tünetcsoporttal járhatnak — olykor nagyon enyhe tünetek észlel­hetők, máskor életet veszélyeztető szövődmény is létrejöhet.

Ezért az ilyen betegségek igazolásához spe­ciális kritériumrendszerek állnak rendelkezésre.

Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei

A szisztémás szkle­rózis e tekintetben fontos tünetei: szklerodaktília az ujjak bőre feszes, nem elemelhetőaz ujjak végén ki­alakuló csillag alakú hegek és a tüdő kétoldali kötőszövetes elfajulása.

A szervi tünetek feltérképezése a pa­naszok alapján történik.

A kivizsgá­lásban általában szerepet kap a kór­előzmény részletes felvétele, fizikális vizsgálat, hasi ultrahangvizsgálat, mellkasi röntgen, nagy felbontású komputertomográfia CTlégzés­funkciós vizsgálat, szívultrahang. Az erekre jellemző elváltozások a haj­szálereken is észlelhetők, amit a mi a diffúz kötőszöveti betegség vizsgálatával lehet kimutat­ni kapillármikroszkópos vizsgálat.

A körömágy hajszálerein a vizsgálat a kapillárisok tágulatát és károsodását, esetleg hiányát mutatja, ezek az eltéré­sek a Raynaud-jelenséghez társulnak. A szisztémás szklerózis tünetei­nek hátterében három jellegzetes el­térés áll: 1 a kötőszövet burjánzása fibrózis ; 2 az érrendszeri károso­dások; 3 az immunrendszer akti­vációja, melynek része a jellegzetes ellenanyagok antinukleáris antitest termelése. A betegség oka ismeretlen.

Kapcsolódó fájlok

A fogé­konyság genetikai tényezőkkel ma­gyarázható, genetikai hajlam fenn­állása esetén valamilyen környezeti tényező váltja ki a betegség kiala­kulását. A környezeti tényező vegy­szer pl. Kezelés A betegséget a tudomány mai állá­sa szerint nem tudjuk meggyógyíta­ni.

Hosszú lefolyású, meg kell tanulni együtt élni vele, alkalmazkodni a ki­alakult tünetekhez, korlátozottsághoz. A kezeléssel késleltethető, szerencsés esetben átmenetileg meg is állítha­tó a tünetek kialakulása, javítható az életminőség, enyhíthető a károsodá­sok mértéke.

A gyógyszeres kezelés egyrészt a háttérben álló, fokozott kö­tőszövetes átalakulást kiváltó immu­nológiai folyamatok megfékezésére, másrészt a szervi tüneteknek megfe­lelően azok csökkentésére irányul.

Milyen tünetek utalnak szisztémás sclerosisra?

Ez utóbbit szolgálja a gyógytorna és az egyéb fizikoterápiák beiktatása, a be­tegek megtanítása a helyes életmódra, életvezetésre pl. Mivel a kialakuló tünetegyüttes na­gyon változatos lehet, a beteg az álla­potának megfelelő, személyre szabott kezelést kell hogy kapjon.

Az ujjak görbületét is okozhatja az autoimmun betegség Immunközpont. Ezek egyike a szisztémás szkleroderma, másnéven progresszív szisztémás szklerózis, mely komoly szövődményekkel jár, elsősorban a belső szervek — tüdő, vese, belek — betegszenek meg és az ujjak végleges görbületével is járhat. Hogy egy kicsit áttekinthetőbbé tegyük az autoimmun betegségek működését, az említett fogalmak értelmezéséhez dr. Kádár János immunológus, az Immunközpont főorvosának segítségét kértük.

Ehhez az kell, hogy háziorvosi beutalóval fölkeresse a legközelebbi immunológiai központot, ahol minden feltétel adva van a betegek rendszeres, gondos nyomon követésére, gondozására.

Végh Mi a diffúz kötőszöveti betegség.